Prefiero
hacerlo así que un “refrito”, donde no seguimos la estructura de cada uno de
ellos. Así la segunda presentación se desarrolla, contestando unas preguntas de
interés.
18. Urticaria y angioedema
Dra.
Marta Ferrer Puga
Médico
especialista en Alergología. Directora del Departamento de Alergología de la
Clínica Universidad de Navarra, Pamplona. Profesora titular de Alergología e
Inmunología Clínica en la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra.
¿Qué es
la urticaria?
El
término urticaria se refiere a un grupo de alteraciones de la piel que cursan
con una erupción cutánea consistente en ronchas o habones que generalmente se
extienden por toda la superficie corporal, y se acompañan de intenso picor. De
forma característica, un habón tiende a desaparecer en varias horas y no deja
ninguna lesión residual en la piel.
El
término urticaria proviene del latín Urtica, que significa ‘ortiga’. Esto es
así porque las lesiones son idénticas a las que se producen en la piel tras el
contacto con la ortiga. Esta planta la provoca por la liberación de una
sustancia presente en sus hojas denominada histamina. Dicha sustancia es la
misma que segregan unas células de la piel denominadas mastocitos que, junto
con otras sustancias también liberadas, son las responsables últimas de las
lesiones que observamos en la piel.
Es
interesante puntualizar que esta liberación de sustancias por parte de las
células de la piel puede producirse por múltiples causas, entre ellas una
reacción alérgica, pero muchas veces se activan por causas no alérgicas y que,
en muchos casos, no llegamos a descubrir.
¿En qué
consiste el habón?
El
habón es una lesión consistente en un área de la piel elevada, pálida, con los
bordes rojos, y que si se presiona con el dedo, pierde el enrojecimiento.
¿En qué
consiste el angioedema?
Cuando
las lesiones no sólo afectan a la capa más superficial de la piel (epidermis),
sino que también comprometen a la dermis o dermis profunda, puede tratarse de
lo que se denomina angioedema, y que consiste en una hinchazón de zonas laxas
de la piel como labios o párpados. Esta hinchazón puede ser tan intensa que
produzca una deformación completa de la zona donde aparece.
¿Qué
tipos de urticaria existen?
Podemos
dividir la urticaria en cuatro tipos:
Urticaria
aguda.
Urticarias
físicas.
Urticaria
crónica.
Urticaria
vasculitis.
¿En qué
consiste la urticaria aguda?
Consiste
en la aparición repentina, por toda la superficie corporal, de una erupción
habonosa, que produce mucho picor, y que puede asociarse o no a angioedema. Se
considera que una urticaria es aguda cuando experimenta una duración menor a
seis semanas.
¿Qué
causa un brote de urticaria aguda?
Este
proceso es muy frecuente; se ha estimado que una de cada cinco personas de la
población general ha sufrido un episodio de urticaria aguda alguna vez en su
vida. Siempre solemos relacionar la urticaria con una reacción alérgica,
típicamente por algún alimento o medicamento tomado recientemente. Y normalmente
esto no es así, ya que la reacción verdaderamente alérgica a un alimento o
medicamento se produce a los escasos minutos de haberlo ingerido; suele ser más
grave y se repite casi invariablemente cada vez que se vuelve a ingerir ese
medicamento o alimentos, o bien aquellos pertenecientes al mismo grupo. En la
mayoría de los casos no podemos averiguar qué ha causado realmente una erupción
de urticaria aguda. En los niños, la urticaria aguda se asocia frecuentemente a
infecciones.
¿Cómo
se trata un episodio de urticaria aguda?
Cuando
aparece un episodio de urticaria aguda se debe acudir a un médico o servicio de
Urgencias para recibir tratamiento. Se trata con antihistamínicos y en
ocasiones, según la gravedad del cuadro, es preciso emplear también
corticoides. Es importante saber que no basta con este tratamiento, es
aconsejable seguir tomando los antihistamínicos al menos una semana, ya que de
lo contrario la urticaria puede reaparecer. En líneas generales, podemos decir
que un episodio aislado de urticaria aguda sin angioedema, que no ha tenido
ninguna complicación, no requiere una evaluación posterior por parte del
médico. Si la urticaria se repite, o ha sido acompañada de una hinchazón
importante, con síntomas respiratorios, o si sospechamos que el causante ha
sido un alimento o un medicamento, se requiere un estudio por parte del
especialista en alergia. Si hemos acudido a servicios de Urgencias, es
imprescindible, para facilitar al alergólogo un diagnóstico preciso, llevar la
hoja de Urgencias en la que consta con exactitud la reacción presentada y el
tratamiento aplicado.
En un
90% de los pacientes con urticaria aguda, los habones permanecen durante dos o
tres semanas hasta su desaparición total y definitiva.
¿Qué
son las urticarias físicas?
Se
denominan así aquellas urticarias que se producen en la zona de contacto de la
piel con algún estímulo mecánico. Las más frecuentes son:
Dermografismo:
es con diferencia la más común. El habón aparece después de rascar la piel o
frotarla con un objeto duro, con una forma lineal, que sigue la trayectoria del
rascado y que desaparece en 30 minutos o menos si deja de frotarse la zona. De
forma característica, se aprecia al salir de la ducha y secarse con la toalla. Es
molesto y muchas veces se confunde con la urticaria crónica. Responde bien a
los antihistamínicos, en los casos más intensos en dosis altas, y si se dejan
de tomar, vuelve a aparecer. Este tipo de urticaria está presente unos años de
la vida pero, al cabo de un tiempo, desaparece.
Urticaria
por frío: es un grupo de urticarias en las que el habón aparece en la zona de
contacto con temperaturas bajas. Aparece picor, habones (ronchas) e hinchazón.
Este tipo de urticaria se diagnostica colocando un cubito de hielo en el
antebrazo y observando si se reproduce la lesión en la zona en que ha sido
colocado. Hay que tener la precaución, si uno padece este tipo de urticaria, de
no tomar bebidas frías, cubitos de hielo o helados, ya que se podría provocar
un edema de glotis. Asimismo, es muy importante en los casos en que la
urticaria por frío sea intensa, evitar sumergirse de golpe en agua fría
lanzándose a la piscina o al mar, ya que, al estar toda la superficie corporal
en contacto con frío, se produciría una reacción generalizada (anafilaxia), o
la muerte por ahogo.
Urticaria
colinérgica: es aquella que se produce tras el ejercicio físico, duchas
calientes, sudor y emociones, por la consiguiente elevación de la temperatura
corporal; de forma característica desaparece en pocos minutos al enfriarse la
temperatura. Los habones suelen presentarse en el tronco y abdomen, son más
pequeños que el resto de urticarias y aparecen sobre un fondo rojizo.
Urticaria
por presión: En este caso, la lesión aparece a las 6 horas, en la zona donde se
ha ejercido una presión. Suele consistir en habones y generalmente hinchazón
(angioedema). Es difícil identificar la causa, porque aparece cuando se ha
olvidado la presión que la originó. Algunas localizaciones típicas son en el
hombro, tras llevar una bolsa o cámara pesada; en las manos, tras estar
clavando objetos con un martillo; en las plantas de los pies, si se ha
permanecido mucho rato de pie; en las nalgas después de estar sentado por un
tiempo prolongado; en los dedos, tras cargar con las bolsas de la compra, etc.
La urticaria por presión en la mayoría de las ocasiones no responde a los
antihistamínicos, y en ocasiones hay que tratarla con corticoides en bajas
dosis.
Urticaria
solar: se desencadena tras exposiciones a la luz solar, normalmente a los 3 o 5
minutos, y sólo en las zonas expuestas al sol. Desaparece en 3 o 4 horas y
conforme avanza el verano va desapareciendo.
Dermografismo.
Lesiones habonosas que siguen la trayectoria de rascado que se ha dibujado en
la piel. (Créditos, F. 70)
¿En qué
consiste la urticaria crónica?
Es un
tipo de urticaria especialmente molesta para el paciente; consiste en la
aparición prácticamente diaria de habones (ronchas) por todo el cuerpo, a veces
acompañados de angioedema, que tiene una duración de al menos un mes y medio.
Diagnóstico
de la urticaria por frío, con el test del cubito de hielo. Se aplica durante
diez minutos el hielo en la piel y al cabo de ese tiempo, en la zona donde se
ha aplicado el cubito, aparece un habón. (Créditos, F. 71)
Recientemente
se ha realizado un estudio sobre la calidad de vida de las personas que padecen
esta enfermedad. Los pacientes sienten su vida diaria afectada, de igual forma
que aquellas personas que han sufrido un doble baipás aorto-coronario.
Esto es
así porque además de las molestias propias que acompañan a esta erupción
cutánea (intenso picor, hinchazón, etc.), al aparecer lesiones en la piel sin
interrupción, los afectados buscan incansablemente factores desencadenantes sin
éxito. Por ello prescinden en la dieta de ciertos alimentos, lo achacan a
situaciones de estrés o ansiedad en el trabajo, en la familia, etc. Comienza
una búsqueda inútil de factores desencadenantes y, como desgraciadamente la
enfermedad sigue su curso, se puede originar una inestabilidad emocional y una
angustia por solucionar el problema.
Paralelamente,
al no cesar el proceso, pueden llegar a pensar que es reflejo de una enfermedad
más seria y profunda. Esto les lleva a realizar múltiples análisis e
interminables visitas a diferentes especialistas.
Como,
por otra parte, los antihistamínicos o los corticoides no hacen desaparecer la
causa de la urticaria, sino temporalmente los síntomas, al dejar el
tratamiento, la erupción cutánea reaparece y este hecho se vive como un fracaso
terapéutico.
¿Qué se
sabe de la urticaria crónica?
La
causa y el mecanismo íntimo de la urticaria crónica se desconocen, pero parecen
residir en el propio organismo. Se cree que no está desencadenada por ningún
factor externo. En un 50% de pacientes se ha podido demostrar que se trata de
un mecanismo autoinmune, esto es, que diferentes moléculas del propio organismo
activan las células de la piel, que hacen que liberen histamina y se produzca
la urticaria.
La
urticaria crónica no es reflejo de ninguna patología subyacente; precisamente
se caracteriza porque todas las pruebas a que se somete el paciente son siempre
normales. En rarísimas excepciones existe una enfermedad concomitante.
Hay
factores que pueden empeorarla: situaciones de ansiedad, la toma de aspirina,
alimentos que liberan histamina per se, como aquellos ricos en especias,
picantes, chocolate, fresas, etc., pero ellos no son los causantes de la
urticaria (basta la simple observación de que sigue persistiendo a pesar de
evitar estas sustancias).
En la
urticaria crónica, no existe tratamiento causal; se emplean tratamientos
sintomáticos (que mejoran los síntomas), pero que, de momento, no eliminan o
cortan el mecanismo íntimo que lo produce. Precisamente por este motivo, al
dejar el tratamiento reaparecen las ronchas. Esto no quiere decir que haya
fracasado el tratamiento.
Este
tratamiento es precisamente eficaz cuando se sigue de una forma constante, a
pesar de no tener habones. No hay que dejar de tomarlo cuando vemos que
desaparecen las lesiones, pues vuelven a rebrotar y cada vez es más difícil
controlarlas.
Lo
positivo de esta enfermedad —que desespera a médico y paciente—, es que en la
gran mayoría de los casos, tras varios años, la urticaria crónica desaparece
por sí sola sin dejar ningún tipo de secuela.
¿Existe
tratamiento para la urticaria crónica?
La
urticaria crónica es una enfermedad difícil de controlar. Requiere encontrar el
tratamiento más idóneo para cada paciente, y es frecuente que no sea eficaz al
primer intento.
Como
primera medida, se iniciará tratamiento antihistamínico, siempre con control
médico.
En
aquellos casos en los que la respuesta no sea adecuada, se pueden aumentar las
dosis. Si continúa sin haber respuesta al tratamiento, debe considerarse el uso
de corticoides sistémicos en dosis muy bajas durante un tiempo limitado,
siempre bajo prescripción médica. Aun así, muchos cuadros de urticaria son
rebeldes a los tratamientos habituales y deben ser empleados otro tipo de
fármacos.
Cuando
una urticaria crónica se estudia y afronta con paciencia, en la mayoría de los
casos al final se encuentra un tratamiento eficaz, que permite al paciente
desarrollar una vida completamente normal y dejar atrás un gran problema.
Últimamente se están obteniendo resultados muy prometedores con un anticuerpo
que se diseñó para tratar el asma grave.
¿Cómo
se diagnostica?
El
diagnóstico de la urticaria crónica se hace siempre por la clínica (los
síntomas que presenta el paciente), ya que las lesiones cutáneas son fáciles de
identificar. Además, el curso autolimitado y la ausencia de lesiones residuales
en la piel, cuando desaparecen las ronchas, ayudan a la identificación de este
proceso.
En
casos especiales, es preciso realizar una biopsia cutánea para completar el
estudio. Se observa edema (acúmulo de líquido) dérmico superficial en el habón,
y en la dermis profunda o hipodermis, en el angioedema. En la
urticaria-vasculitis existe además una afectación inflamatoria de los vasos
sanguíneos de la piel denominada vasculitis leucocitoclásticas.
¿Cuál
es el pronóstico de la urticaria crónica?
El
pronóstico de la urticaria crónica es bueno, pero los pacientes pueden
continuar con brotes repetitivos durante mucho tiempo. En estos casos se
requiere un estudio más detallado para descartar posibles factores
desencadenantes.
¿En qué
consiste la urticaria vasculitis?
A
diferencia del resto de urticarias de las que hemos hablado, la urticaria
vasculitis cursa con habones que producen menos picor: más bien son dolorosos,
tienen una duración de varios días, no desaparecen cuando se presionan y pueden
dejar una pequeña señal residual al desaparecer. No mejora con
antihistamínicos. Se diagnostica mediante biopsia cutánea y requiere una
analítica más amplia para descartar vasculitis en otros órganos.
¿En qué
consiste el angioedema?
Como
hemos dicho al inicio, el angioedema consiste en una hinchazón de zonas laxas
de la piel como labios, párpados, escroto, etc. Esta hinchazón puede ser tan
intensa que produzca una deformación completa de la cara. De forma mucho menos
frecuente, puede inflamarse la lengua o la glotis. En este caso, puede dificultarse
la respiración y se requiere atención inmediata en un servicio de Urgencias. El
angioedema puede acompañar a la urticaria, pero aquí se va a tratar del
angioedema aislado sin habones. Suele ser menos pruriginoso que la urticaria y
es precedido por una sensación de acorchamiento en la zona donde aparecerá.
¿Por
qué se produce el angioedema?
El
angioedema se produce porque se liberan una serie de mediadores que inducen la
vasodilatación de los vasos y la salida de plasma al tejido extravascular. Hay
dos tipos de angioedema según el mediador responsable: el histaminérgico,
cuando el mediador responsable es la histamina, y se caracteriza porque es más
rojo y responde al tratamiento con antihistamínicos y corticoides; y el
bradiquinérgico, cuando la bradiquinina es el mediador implicado. La lesión es
más pálida y no responde al tratamiento con antihistamínicos o corticoides.
¿Cuántos
tipos de angioedema existen?
Podemos
clasificarlos en angioedema inducido por fármacos, angioedema adquirido y
angioedema hereditario.
Los
fármacos que inducen angioedema con más frecuencia son los pertenecientes al
grupo conocido como inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
(IECA), que se emplean para tratar la tensión arterial. Tienen la
particularidad de que, a diferencia de las reacciones habituales alérgicas a
fármacos, puede aparecer al cabo de un tiempo de estar tomando el medicamento.
También pueden producirlo los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), que son
fármacos del grupo de la aspirina. En este caso, aparecen a los minutos u horas
de tomarlo.
Angioedema
hereditario, que afecta de forma importante a una mano. (Créditos, F. 72)
Recientemente
se han identificado otros medicamentos que se emplean en el tratamiento de la
diabetes (los inhibidores de la dipeptidilpeptidasa) que producen angiedema en
un porcentaje pequeño de los pacientes.
El
angioedema adquirido se produce por enfermedades que inducen el consumo de una
enzima que regula el mecanismo de la inflamación.
¿Cómo
se trata el angioedema inducido por fármacos o el adquirido?
En el
caso de los fármacos, el angioedema desaparece al dejar de tomar el
medicamento. Si bien en el caso de los IECA puede tardar un tiempo prolongado
en desaparecer.
El
angioedema adquirido se mejora o desaparece tratando la enfermedad de base que
lo ha producido.
¿Qué es
el angioedema hereditario?
Es una
afectación genética poco frecuente; se manifiesta en uno de cada 10.000 o
50.000 individuos. Se origina por un defecto genético en el cromosoma 11 que
provoca una deficiencia o mal funcionamiento de una proteína llamada inhibidor
de C1-esterasa, que forma parte de un grupo de moléculas conocido como el
sistema del complemento. Esta proteína controla, entre otras cosas, la síntesis
y la liberación de la bradiquinina, que es un potente mediador de la
inflamación.
Este
defecto trae como consecuencia que se produzcan episodios graves de hinchazón
de 2 a 5 días de duración, que puede afectar tanto a la piel de la cara,
cuello, labios, párpados, extremidades, brazos y piernas, así como a tejidos
mucosos como garganta, lengua o glotis, produciendo cuadros de dificultad
respiratoria e incapacidad para tragar. Si no se tratan, pueden provocar la
muerte por asfixia. También puede hincharse la mucosa del intestino produciendo
cuadros de intenso dolor abdominal, que a menudo se confunden con apendicitis.
Los síntomas suelen aparecer en la infancia, los episodios ocurren de forma
espontánea y ceden en 36 horas.
Al ser
una enfermedad de origen genético, suele haber antecedentes en la familia. En
algún caso la mutación se presenta por primera vez en un individuo (mutación de
novo), y en tal caso, faltan los antecedentes familiares.
¿Qué
desencadena una crisis de angioedema hereditario?
Hay
algunas circunstancias que pueden desencadenar crisis de angioedema, como son
los traumatismos, las intervenciones quirúrgicas, las extracciones dentarias,
el mal descanso nocturno o el estrés. El angioedema hereditario puede empeorar
por factores hormonales, como los estrógenos, tal es el caso de los
anticonceptivos orales; o por productos para aliviar las molestias de la
menopausia. En estos pacientes están contraindicados los antihipertensivos del
grupo de IECA.
¿Es
fácil de diagnosticar el angioedema hereditario?
Dada la
particularidad y poca frecuencia de esta enfermedad, no es extraño que se
demore el diagnóstico en estos pacientes, sobre todo si su manifestación es
predominantemente el intenso dolor abdominal, que puede acompañarse de náuseas,
vómitos y diarrea. Existen dos tipos de angioedema hereditario: el tipo I se
debe a unos niveles bajos de una enzima, el C1 inhibidor; y el tipo II, en el
que los niveles de esta enzima son normales, pero con un fallo en su estructura
y no funciona bien. Recientemente, se ha descubierto una tercera forma de la
enfermedad (tipo III)
que
cursa con niveles normales de C1 inhibidor; afecta sobre todo a las mujeres en
etapas estrogénicas (embarazos, la pubertad o la menopausia), o cuando consumen
estrógenos (anticonceptivos), si bien hay casos publicados en hombres. En un
grupo de pacientes con angioedema tipo III, se ha descrito una mutación del gen
del factor XII de la coagulación. Como en los anteriores, en estos casos
también hay antecedentes familiares.
Se
diagnostica midiendo en sangre la concentración y función de las proteínas
implicadas en el angioedema, así como los factores del complemento.
¿Existe
tratamiento para esta enfermedad?
Hasta
hace bien poco, la única forma de tratar el angioedema hereditario era la
administración por vía endovenosa de enzima C1 inhibidor. Este preparado debe
estar en los servicios de Urgencias de los grandes hospitales o, al menos, en
algunos de la misma comunidad, ya que es la única alternativa terapéutica para
estos pacientes, pues no responden en las crisis al tratamiento con
corticoides, antihistamínicos o adrenalina. Desde hace poco tiempo se cuenta
además con fármacos bloqueantes de los receptores de la bradiquinina o de su
formación, que están aprobados para el tratamiento de las crisis. Éstos tienen
la ventaja de que se aplican mediante inyección subcutánea, y se acaba de
aprobar la autorización para que el paciente se lo aplique en su domicilio
(autoadministración).
Si las
crisis son frecuentes e importantes, el paciente recibirá tratamiento
preventivo a largo plazo; fármacos como, por ejemplo, los andrógenos atenuados,
que reducen la frecuencia y gravedad de las crisis. A corto plazo, antes de
procedimientos quirúrgicos, se administra C1 inhibidor una hora o media hora
antes de la cirugía.
¿Y el
angiodema idiopático?
En la
mayoría de los casos no es posible etiquetar el angioedema ni descubrir la
causa que lo ha originado. Este tipo no se diferencia clínicamente del
angioedema del que hemos hablado, pero suele responder a dosis altas de
antihistamínicos. En ocasiones habrá que emplear algún fármaco de los ya
mencionados, que aumente los niveles de C1 inhibidor.
Las imágenes son las que figuran en el texto original. Agradezco a su autora compartirlas en la red, para una mejor comprensión de la explicación. Gracias.
